Микседематозный кретинизм с карликовостью, или Испанская живопись в коллекции врача и французский незабываемый парк

Долина королей, долина Луары – зачарованное место памятников истории и волшебных замков, удивительных садов и поразительных историй. В од- ном таком замке – Вилландри (http://www.chateauvillandry.fr/en) неподалеку от Тура, переплелись французская история и история медицины. Своей нынешней славой замок обязан испанскому врачу Joachim Carvallo, родившемуся в Испании в 1869 г., прапрадедушке нынешнего владельца. Его медицинская карьера проходила в клинике профессора Charles Richet, нобелевского лауреата 1913 г. (работы по асфиксии), но после женитьбы он приобрел замок Вилландри, разместил там свою коллекцию испанской живописи и реализовал мечту о создании идеальных садов, жизни в гармонии с природой, среди посаженных человеком растений и деревьев в замке эпохи Ренессанса. Вероятно, контраст безмятежной красоты природы, и безупречной архитектуры, и трагического реализма испанских полотен был особенно важен доктору Корвалло, и среди его картин оказалась маленькая работа неизвестного автора, предположительно школы Гойи (рис.). Эта картина ранее не фигурировала, насколько мне известно, среди работ, описывающих те или иные изображения гипотиреоза и микседематозной карликовости, но нынешний владелец замка и директор музея Вилландри Henri Corvallo (Анри Корвалло) любезно разрешил мне использовать репродукцию картины (и прислал ее для публикации) и выразил удовлетворение тем, что теперь он сможет более точно атрибутировать конкретный тип карликовости изображенного на полотне лица. Надо сказать, что гипотиреоз, развившийся в зрелом возрасте, имеет много характерных черт, но для подтверждения диагноза, как бы ни была типична клиника, мы все равно сегодня будем исследовать ТТГ и св. Т4 и только после этого представим историю болезни на публикацию. Другое дело – изображения лиц с врожденным гипотиреозом, со всеми признаки фатальной задержки развития и роста, которые несет отсутствие жизненно необходимых тиреоидных гормонов. Изображенный человек не юн, и мы с уверенностью можем сказать, что он рожден не в нищей семье и за ним сохраняется уход. Пропорции его тела – иллюстрация из старых учебников о типичном внешнем виде не получавших лечение больных с врожденным гипотиреозом: непропорционально большая голова, западающая переносица, маленькие кисти и стопы, карликовость, скудный рост волос на голове, одутловатое лицо. Живописец добросовестно фиксирует особый желтоватый цвет кожи нашего арт-пациента. Рассматривая эту картину, эндокринолог не может не думать о том, как изменилась судьба людей с врожденным гипотиреозом после создания методов определения ТТГ, введения неонатального скрининга и реализации программ ликвидации тяжелого йодного дефицита. Хочется верить, что картина с карликом из Вилландри, наряду с другими подобными картинами, навсегда станет только достоянием искусства и никогда мы не будем иметь возможность получать фотографии подобных больных в XXI веке. Но один вопрос так и остается для меня неясным: почему все-таки возможно сравнительно длительное выживание лиц с врожденным гипотиреозом и что является причиной их смерти без лечения?